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El gigantismo hipofisario es un trastorno hormonal raro que se produce debido a la hipersecreción excesiva de la hormona del crecimiento (GH) durante la infancia y la adolescencia, antes de que se cierren las placas de crecimiento de los huesos largos. Esta hipersecreción de GH es generalmente causada por un adenoma (tumor benigno) en la glándula pituitaria, conocido como adenoma hipofisario productor de GH.

Causas de gigantismo hipofisario

Las causas del gigantismo hipofisario están vinculadas principalmente a un crecimiento excesivo de la glándula pituitaria, lo cual puede deberse a un adenoma hipofisario productor de hormona del crecimiento (GH). A continuación, se detallan las principales causas y factores asociados:

1. Adenoma Hipofisario:
   • El gigantismo hipofisario es causado en la mayoría de los casos por la presencia de un adenoma en la glándula pituitaria. Este adenoma es un tumor benigno que produce y libera cantidades excesivas de hormona del crecimiento.
2. Hiperplasia Hipofisaria:
   • En algunos casos, el gigantismo puede estar asociado con una hiperplasia de las células productoras de GH en la glándula pituitaria, lo que resulta en una producción excesiva de la hormona.
3. Síndrome de McCune-Albright:
   • En casos raros, el gigantismo puede estar asociado con el síndrome de McCune-Albright, un trastorno genético que afecta la piel, los huesos y las glándulas endocrinas. En este síndrome, los pacientes pueden tener un aumento en la secreción de GH.
4. Mutaciones Genéticas:
   • Algunos casos de gigantismo pueden deberse a mutaciones genéticas específicas que afectan la regulación del crecimiento óseo y la producción de hormona del crecimiento.
5. Condiciones Genéticas Familiares:
   • En ocasiones, puede haber una predisposición genética para el desarrollo de tumores en la glándula pituitaria, lo que aumenta el riesgo de gigantismo en ciertas familias.

Signos y síntomas

Los síntomas del gigantismo hipofisario están relacionados con el crecimiento excesivo causado por la hipersecreción de la hormona del crecimiento (GH). Estos síntomas generalmente se manifiestan durante la infancia y la adolescencia, cuando los huesos aún están en crecimiento. Los signos y síntomas comunes incluyen:

1. Crecimiento Excesivo:
   • El rasgo más característico es un crecimiento significativamente superior al promedio para la edad y el sexo. Esto se debe al efecto estimulante de la GH en los cartílagos de crecimiento de los huesos largos.
2. Aumento de la Altura:
   • Los individuos con gigantismo pueden alcanzar alturas considerables que están fuera del rango normal para su grupo de edad y género.
3. Cambios en la Estructura Ósea:
   • El crecimiento excesivo puede afectar la estructura ósea, dando lugar a extremidades más largas, dedos alargados y cambios en la forma de la mandíbula.
4. Manos y Pies Grandes:
   • El aumento del tamaño de las extremidades, especialmente manos y pies, es común en personas con gigantismo.
5. Problemas Dentales:
   • Puede haber problemas dentales, como maloclusión dental, debido al crecimiento excesivo de la mandíbula.
6. Aumento del Tamaño de Órganos Internos:
   • La GH también puede afectar el tamaño de órganos internos, como el corazón y los riñones.
7. Fatiga y Debilidad Muscular:
   • El crecimiento rápido puede generar un mayor esfuerzo para el cuerpo, lo que podría conducir a fatiga y debilidad muscular.
8. Problemas de Visión:
   • En algunos casos, el tumor hipofisario asociado con el gigantismo puede presionar contra estructuras cercanas, afectando la visión y causando problemas oftalmológicos.

Diagnóstico

El diagnóstico del gigantismo hipofisario implica una evaluación médica exhaustiva, que puede incluir una combinación de análisis clínicos, estudios de imágenes y pruebas de función hormonal. A continuación, se describen los pasos comunes en el proceso de diagnóstico:

1. Evaluación Clínica:
   • El médico realizará una historia clínica detallada, recopilando información sobre los síntomas del paciente, antecedentes familiares, crecimiento y desarrollo, así como cualquier cambio en las características físicas, como el tamaño de las extremidades o la mandíbula.
2. Exámenes Físicos:
   • Se llevarán a cabo exámenes físicos para evaluar el crecimiento y examinar características físicas específicas asociadas con el gigantismo, como manos y pies grandes, maloclusión dental y cambios en la forma de la mandíbula.
3. Análisis de Sangre:
   • Se pueden realizar análisis de sangre para medir los niveles de hormonas, incluida la hormona del crecimiento (GH), la hormona estimulante de la tiroides (TSH), las hormonas tiroideas (T3 y T4) y otras hormonas pituitarias.
4. Pruebas de Estimulación Hormonal:
   • Se pueden llevar a cabo pruebas de estimulación para evaluar la respuesta del cuerpo a la estimulación de la hormona del crecimiento. Estas pruebas implican la administración de sustancias que deberían provocar un aumento en la liberación de GH.
5. Estudios de Imágenes:
   • La resonancia magnética (RM) es la técnica de elección para visualizar la glándula pituitaria y detectar la presencia de adenomas hipofisarios. Este estudio ayuda a determinar la ubicación y el tamaño del tumor.
6. Pruebas Oftalmológicas:
   • Se pueden realizar pruebas oftalmológicas para evaluar la presión sobre las estructuras oculares, ya que el crecimiento del tumor puede afectar la visión.
7. Evaluación Genética:
   • En algunos casos, especialmente si hay antecedentes familiares de trastornos genéticos, se puede considerar una evaluación genética para identificar posibles mutaciones asociadas con el gigantismo.

Tratamiento del gigantismo hipofisario

El tratamiento del gigantismo hipofisario está dirigido a normalizar los niveles de hormona del crecimiento (GH) y controlar los síntomas asociados. Las opciones de tratamiento pueden variar según la causa subyacente, la gravedad de la afección y la edad del paciente. Aquí se describen las principales modalidades de tratamiento:

1. Cirugía:
   • La extirpación quirúrgica del adenoma hipofisario es una opción de tratamiento común. La cirugía puede realizarse a través de la nariz (vía transnasal) o a través del cráneo (vía transcraneal). La elección del enfoque dependerá de la ubicación y el tamaño del tumor.
2. Radioterapia:
   • La radioterapia, que utiliza radiación para destruir o reducir el tamaño del tumor, puede ser una opción de tratamiento después de la cirugía o como terapia primaria en casos en los que la cirugía no es factible. Sin embargo, los efectos pueden tardar meses o incluso años en manifestarse.
3. Terapia Farmacológica:
   • En algunos casos, se pueden utilizar medicamentos para inhibir la secreción de GH. Los análogos de la somatostatina, como octreótido y lanreótido, son medicamentos que reducen la liberación de GH. También se puede considerar la administración de agonistas de la dopamina, como la cabergolina.
4. Terapia de Reemplazo Hormonal:
   • Después del tratamiento exitoso para normalizar los niveles de GH, puede ser necesario administrar hormona del crecimiento sintética (somatropina) para reemplazar la deficiencia hormonal que pueda resultar de la intervención quirúrgica o la radioterapia.
5. Seguimiento y Monitoreo:
   • Después del tratamiento, se realizarán seguimientos regulares para evaluar la efectividad del tratamiento, controlar la función hormonal y abordar cualquier problema de salud relacionado con la afección o el tratamiento.

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