Las vasculitis son procesos que se caracterizan por la inflamación y lesión de los vasos sanguíneos. La inflamación puede llegar a ocluir el vaso sanguíneo, por lo que los tejidos irrigados por estos vasos pueden sufrir isquemia. La mayoría de vasculitis son producidas por mecanismos inmunes.
Poliarteritis nodosa
Es una vasculitis necrotizante multisistémica que afecta a las arterias musculares de pequeño y mediano calibre. Afecta más a hombres, mayores de 50 años y frecuentemente se asocia con infección por Virus de la hepatitis B, virus de la hepatitis C y leucemia de células peludas o tricoleucemia.
Las lesiones son parcheadas y se localizan en las zonas de bifurcación y ramificación de las arterias. Es típico de la poliarteritis nodosa la aparición de dilataciones aneurismáticas.
En las fases agudas de la enfermedad se visualizan PMN infiltrando todas las capas de la pared vascular y zonas perivasculares y se origina una proliferación de la íntima con fragmentación de la lámina elástica interna.
En las fases subagudas y crónicas, el infiltrado es de células mononucleares y se produce una necrosis fibrinoide de los vasos que oblitera parcialmente la luz y causa trombosis e infarto de los tejidos irrigados por el vaso sanguíneo afectado.
Muchos pacientes presentan síntomas inespecíficos como pérdida de peso, malestar general y fiebre. El riñón es el órgano más afectado y su afectación cursa con hipertensión vasculorrenal por isquemia de los glomérulos. En ocasiones, debutan con hematuria y proteinuria, síndrome nefrítico, síndrome nefrótico o oligoanuria.
Las alteraciones musculoesqueléticas más frecuentes son las artralgias y mialgias y en ocasiones artritis asimétrica.
A nivel cutáneo, pueden aparecer púrpura palpable y paniculitis de tipo septal.
Puede cursar también con mononeuritis múltiple con déficit sensitivomotor. El dolor abdominal también es común por afectación de los vasos intestinales y en casos más graves puede producirse isquemia intestinal, apendicitis y colecistitis alitiásica.
Los pulmones, corazón y aparato genitourinario también pueden verse afectados, aunque con menor frecuencia.
En la analítica se observa leucocitosis, trombocitosis y anemia normocítica normocrómica con elevación de la VSG. Se detectan anticuerpos p-ANCA en el 20% de los casos.
El diagnóstico se confirma por biopsia de una zona afectada.
La base del tratamiento son los corticoides en dosis altas y en algunos casos se añaden inmunosupresores. Si hay hepatitis B asociada, se añaden antivirales.
Poliangeítis microscópica
La poliangeítis microscópica se caracteriza por presentar rasgos histológicos típicos de la poliarteritis nodosa clásica pero limitados a los vasos de pequeño calibre. No suelen cursar con aneurismas.
Puede afectar a arterias pulmonares provocando hemoptisis por hemorragia alveolar y en el riñón puede producir glomerulonefritis.
Granulomatosis de Wegner
Es una vasculitis necrotizante granulomatosa de pequeño vaso, donde los granulomas son de localización intra o extravascular. Afecta a las vías respiratorias superiores e inferiores, junto con glomerulonefritis.
La mayoría de pacientes tienen alteraciones del tracto respiratorio superior e inferior. Debuta frecuentemente con sinusitis. Histológicamente hay inflamación, necrosis y formación de granulomas, con o sin vasculitis, y a veces se forman ulceras en la mucosa nasal. El tabique nasal puede perforarse incluso.
También cursa con afectación pulmonar que se caracteriza por tos, disnea, hemoptisis y dolor torácico. En la radiografía de tórax se puede observar infiltrados nodulares bilaterales cavitados no migratorios.
En muchos pacientes también se produce afectación renal con glomerulonefritis. En la mitad de los pacientes existe afectación ocular que va desde conjuntivitis hasta proptosis debido a la ocupación del espacio retroorbitario por granulomas. Las afectaciones cutáneas son las mismas que en otras vasculitis. En algunos pacientes también cursa con mononeuritis múltiple y neuropatía de los pares craneales.
En la analítica se observa elevación de la VSG, leucocitosis, anemia, trombocitosis e hipergammaglobulinemia. También salen alterados los anticuerpos c-ANCA. Para el diagnóstico suele realizarse biopsia del pulmón.
El tratamiento se realiza con ciclofosfamida y a veces corticoides en dosis altas.
Angeítis y granulomatosis alérgica (enfermedad de Churg-Strauss)
Es una vasculitis necrotizante granulomatosa que afecta a arterias musculares de pequeño y mediano calibre, capilares, vénulas postcapilares y venas. En la pared vascular pueden observarse granulomas necrotizantes intra y extravasculares con infiltración tisular por eosinófilos.
Suele presentarse en la edad media de vida y afecta por igual a ambos sexos.
Se asocia con asma y eosinofilia periférica.
Cursa con malestar general y fiebre y la principal afectación es la pulmonar. Se presenta en forma de crisis asmáticas severas y previamente aparecen síntomas de alergia como rinitis, poliposis nasal o asma. También provoca sinusitis y poliposis de los senos paranasales.
La afectación cutánea cursa con púrpura y nódulos subcutáneos. También puede cursar con alteraciones cardíacas, mononeuritis múltiples y glomerulonefritis necrotizante focal.
El diagnóstico se sospecha ante la presencia de asma junto con elevación de la IgE y eosinofilia y suelen detectarse anticuerpos p-ANCA. La confirmación se realiza por biopsia.
El tratamiento se basa en corticoides en dosis altas asociadas o no con ciclofosfamida.
Arteritis de Takayasu
Es una enfermedad inflamatoria y estenosante principalmente de las arterias de gran calibre, sobre todo de los troncos supraaórticos. Histológicamente es una panarteritis granulomatosa con infiltrado inflamatorio mononuclear y células gigantes multinucleadas en la adventicia, proliferación de la íntima, fibrosis de la media y disgregación de la lámina elástica in terna.
Es una enfermedad sistémica que se ve con más frecuencia en mujeres jóvenes asiáticas. Las arterias más afectadas son la subclavia, carótida común, aorta abdominal y arterias renales.
Cursa con fiebre, malestar general, pérdida de peso y anorexia, así como dolor por afectación del vaso y síntomas secundarios a la isquemia en el territorio de irrigación del vaso afectado, sobre todo del sistema nervioso central.
Se sospecha ante una mujer joven con asimetría de pulsos entre ambos brazos y soplos por obstrucción parcial de los vasos. La analítica es parecida a la de las otras vasculitis y el diagnóstico se confirma por arteriografía.
El tratamiento se realiza con corticoides a dosis altas y angioplastias, endarectomías y bypass. Si los corticoides no son efectivos pueden utilizarse inmunosupresores y anticoagulación para prevenir las trombosis.
Arteritis temporal
Es una panarteritis de vasos medianos y grandes que cursa con infiltrados de células mononucleares y células gigantes en el interior de la pared vascular. En la biopsia se ven granulomas. La arteria temporal es la más afectada comúnmente.
Debuta con un cuadro de fiebre, anemia, VSG elevada y cefalea frontotemporal en paciente anciano. El síntoma más frecuente es la cefalea refractaria al tratamiento analgésico. Otros síntomas son la claudicación mandibular, la inflamación del cuero cabelludo y la pérdida del gusto.
La complicación más grave es la afectación ocular en forma de neuritis óptica isquémica por trombosis de la arteria central de la retina, que causa ceguera irreversible. También son frecuentes los granulomas a nivel hepático.
La sospecha de enfermedad se produce por la aparición de cefalea, fiebre, anemia y VSG elevada. Se confirma con biopsia.
El tratamiento se realiza con corticoides.
Púrpura de Schönlein-Henoch
Es una vasculitis de pequeño vaso del tipo leucocitoclásica que se caracteriza por púrpura palpable no trombopénica en nalgas y extremidades inferiores, artalgia, dolor abdominal y glomerulonefritis. Es más frecuente en niños de entre 4 y 7 años pero también puede afectar a adultos.
Las primeras manifestaciones son las cutáneas, en forma de púrpura palpable. La mayoría de los pacientes presentan poliartralgias y síndromes gastrointestinales como dolor abdominal cólico, vómitos, diarrea, estreñimiento y rectorragias. También se produce afectación renal con hematuria y proteinuria.
El diagnóstico se apoya en la clínica y se confirma mediante biopsia y demostración de los inmunocomplejos en el tejido. En la analítica se observa leucocitosis y en algunos casos elevación de los niveles de IgA.
El tratamiento no suele ser necesario porque es una enfermedad autolimitada. Se pueden utilizar corticoides para disminuir el edema y las molestias. En casos graves puede realizarse plasmaféresis.
Vasculitis predominantemente cutáneas (Vasculitis por hipersensibilidad)
La vasculitis por hipersensibilidad, también conocida como vasculitis inducida por medicamentos, es una condición en la cual se produce inflamación de los vasos sanguíneos como resultado de una reacción de hipersensibilidad a ciertos medicamentos. Esta respuesta inmunitaria anormal puede desencadenarse por la exposición a fármacos específicos, y la gravedad de la vasculitis puede variar desde casos leves hasta situaciones potencialmente graves.
Características de la Vasculitis por Hipersensibilidad:
- Etiología Medicamentosa: La vasculitis por hipersensibilidad se asocia con el uso de ciertos medicamentos. Diversos fármacos pueden desencadenar esta reacción, incluyendo antibióticos, antiinflamatorios no esteroides (AINE), anticonvulsivantes, y otros.
- Presentación Clínica: Los síntomas pueden variar ampliamente y afectar diferentes órganos, dependiendo de la ubicación de los vasos sanguíneos afectados. Pueden incluir erupciones cutáneas, fiebre, artralgias, mialgias y malestar general.
- Afectación Cutánea: La vasculitis por hipersensibilidad a menudo se manifiesta con lesiones cutáneas, que van desde pequeñas pápulas hasta erupciones más extensas. Las lesiones pueden tener diferentes formas, como púrpura palpable o nódulos.
- Complicaciones Sistémicas: En casos más severos, la inflamación de los vasos sanguíneos puede afectar órganos internos, como los riñones, los pulmones o el sistema nervioso, lo que puede dar lugar a complicaciones graves.
- Diagnóstico: El diagnóstico se basa en la historia clínica del paciente, incluyendo la exposición a medicamentos potencialmente desencadenantes, así como en hallazgos clínicos y pruebas de laboratorio, como análisis de sangre y biopsias.
- Tratamiento: La gestión de la vasculitis por hipersensibilidad implica típicamente la interrupción del medicamento sospechoso y, en algunos casos, puede requerir el uso de corticosteroides u otros inmunosupresores para controlar la inflamación.
- Pronóstico: La mayoría de los casos son autolimitados y mejoran con la discontinuación del medicamento desencadenante. Sin embargo, en casos más graves, especialmente aquellos con afectación sistémica, puede ser necesario un manejo a largo plazo.
Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger)
La tromboangeítis obliterante, también conocida como enfermedad de Buerger, es una enfermedad vascular inflamatoria que afecta principalmente a las arterias pequeñas y medianas de las extremidades, especialmente las piernas y los brazos. Es una condición poco común pero grave que se caracteriza por la formación de coágulos sanguíneos (trombos) y la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos, lo que conduce a la obstrucción del flujo sanguíneo.
A continuación, se proporcionan aspectos clave sobre la tromboangeítis obliterante:
- Epidemiología:
- La enfermedad de Buerger es más común en hombres jóvenes, especialmente fumadores.
- La asociación con el hábito de fumar es un rasgo distintivo de esta enfermedad.
- Causas y Factores de Riesgo:
- La principal causa asociada es el tabaquismo.
- La predisposición genética también puede desempeñar un papel.
- Presentación Clínica:
- Síntomas iniciales: dolor en las extremidades, especialmente al caminar o realizar actividades físicas (claudicación intermitente).
- Pueden desarrollarse úlceras y gangrena en las extremidades afectadas.
- Los dedos de las manos y los pies pueden volverse pálidos, rojos o azules en respuesta al frío o al estrés emocional (fenómeno de Raynaud).
- Diagnóstico:
- El diagnóstico se basa en la historia clínica, los síntomas y hallazgos físicos.
- Estudios de imagen, como angiografía, pueden revelar obstrucciones en los vasos sanguíneos.
- Tratamiento:
- La medida más crucial es la cesación del tabaquismo, ya que la enfermedad está estrechamente relacionada con este hábito.
- Los medicamentos para dilatar los vasos sanguíneos (vasodilatadores) y los anticoagulantes pueden ser parte del tratamiento.
- En casos graves, puede ser necesario realizar intervenciones quirúrgicas, como la derivación de los vasos sanguíneos.
- Pronóstico:
- La progresión de la enfermedad puede llevar a la amputación de extremidades en casos avanzados.
- La mejora del pronóstico está directamente vinculada a la cesación del hábito de fumar.
- Asociación con el Tabaquismo:
- La enfermedad de Buerger se considera una enfermedad asociada al tabaquismo, y la continuidad del hábito de fumar puede empeorar significativamente la condición.
Síndrome de Behçet
El síndrome de Behçet es una enfermedad inflamatoria crónica y multisistémica que afecta principalmente a los vasos sanguíneos. Se caracteriza por la presencia de úlceras orales recurrentes y otras manifestaciones en distintas partes del cuerpo. Es más prevalente en áreas específicas, como el Medio Oriente y Asia Central, aunque puede ocurrir en cualquier parte del mundo. Aquí hay aspectos clave sobre el síndrome de Behçet:
- Manifestaciones Clínicas:
- Úlceras Orales Recurrentes: Lesiones dolorosas en la boca que tienden a curarse y reaparecer.
- Lesiones Genitales: Úlceras similares pueden ocurrir en genitales.
- Manifestaciones Cutáneas: Pústulas, nódulos y lesiones cutáneas pueden estar presentes.
- Inflamación Ocular: Uveítis o inflamación del ojo que puede causar enrojecimiento, dolor y visión borrosa.
- Compromiso Articular: Artritis que afecta las articulaciones.
- Causas y Factores de Riesgo:
- La causa exacta es desconocida, pero se piensa que involucra una combinación de factores genéticos y ambientales.
- Puede tener una mayor incidencia en ciertos grupos étnicos y en aquellos con antecedentes familiares de la enfermedad.
- Diagnóstico:
- No hay una prueba específica para el síndrome de Behçet.
- El diagnóstico se basa en la presencia de síntomas característicos y la exclusión de otras condiciones similares.
- Tratamiento:
- El tratamiento se centra en controlar los síntomas y prevenir complicaciones.
- Los corticosteroides y otros medicamentos inmunosupresores pueden ser utilizados según la gravedad de la enfermedad.
- Pronóstico:
- El curso de la enfermedad es variable, y algunas personas experimentan periodos de remisión y exacerbación.
- La calidad de vida puede verse afectada debido a las complicaciones potenciales.
- Complicaciones Potenciales:
- La enfermedad puede llevar a complicaciones graves como trombosis venosa, afectación gastrointestinal y daño neurológico.
- Las complicaciones oculares pueden resultar en pérdida de visión si no se tratan adecuadamente.
- Abordaje Multidisciplinario:
- El manejo del síndrome de Behçet a menudo requiere la colaboración de reumatólogos, oftalmólogos, dermatólogos y otros especialistas según las manifestaciones clínicas.
Crioglobulinemias
Las crioglobulinemias son trastornos caracterizados por la presencia de crioglobulinas en la sangre. Las crioglobulinas son proteínas anormales que precipitan o gelifican a temperaturas frías y vuelven a disolverse a temperaturas más cálidas. Estas proteínas pueden causar problemas en la circulación sanguínea y provocar diversos síntomas y complicaciones. Aquí hay aspectos clave sobre las crioglobulinemias:
- Tipos de Crioglobulinemias:
- Tipo I: Formada por una sola clase de inmunoglobulina monoclonal.
- Tipo II: Compuesta por inmunoglobulinas monoclonales y policlonales. Asociada frecuentemente con hepatitis C.
- Tipo III: Formada por inmunoglobulinas policlonales.
- Asociación con Enfermedades Subyacentes:
- La crioglobulinemia tipo II y III está frecuentemente asociada con enfermedades subyacentes, especialmente la infección por el virus de la hepatitis C.
- También puede estar asociada con enfermedades autoinmunes, como lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide.
- Manifestaciones Clínicas:
- Los síntomas pueden variar desde leves hasta graves y afectar múltiples sistemas del cuerpo.
- Pueden incluir vasculitis, afectación de la piel, dolor articular, neuropatía periférica y síntomas sistémicos como fiebre y pérdida de peso.
- Complicaciones Vasculares:
- La precipitación de crioglobulinas en los vasos sanguíneos puede llevar a la formación de coágulos y obstrucción vascular.
- Puede causar daño en órganos como los riñones, la piel y los nervios.
- Diagnóstico:
- Se basa en la detección de crioglobulinas en el laboratorio y la evaluación clínica de los síntomas.
- La identificación de la enfermedad subyacente también es crucial para el manejo.
- Tratamiento:
- El tratamiento depende de la gravedad de los síntomas y la presencia de complicaciones.
- Puede incluir la administración de corticosteroides, medicamentos inmunosupresores y, en casos asociados con hepatitis C, tratamiento antiviral específico.
- Pronóstico:
- El pronóstico varía según la gravedad de las complicaciones y la respuesta al tratamiento.
- Algunos casos pueden tener un curso crónico y recidivante.
Una respuesta a “Tipos de vasculitis”
[…] Tipos de vasculitis […]