La enfermedad de Still, también conocida como artritis idiopática juvenil sistémica (AIJ sistémica) en su presentación pediátrica, es una enfermedad autoinflamatoria crónica de origen desconocido. Puede afectar tanto a niños como a adultos, pero la variante que afecta a los niños es más común.
Causas de la enfermedad de Still
La causa exacta de la enfermedad de Still o artritis idiopática juvenil sistémica (AIJ sistémica) no se conoce completamente. Se considera una enfermedad autoinflamatoria, lo que significa que el sistema inmunológico del cuerpo se activa de manera anormal y provoca inflamación sistémica sin una causa aparente.
Algunos factores que se han sugerido como posibles contribuyentes incluyen:
- Factores Genéticos: Existe una predisposición genética en algunos casos, ya que se ha observado que la enfermedad de Still puede ocurrir en familias.
- Factores Ambientales: Aunque no se han identificado claramente, algunos factores ambientales pueden desencadenar la respuesta inmunológica anormal en personas genéticamente susceptibles.
- Infecciones: Se ha especulado que ciertas infecciones virales podrían desencadenar la enfermedad en personas predispuestas genéticamente, pero esto no se ha confirmado de manera concluyente.
- Trastornos Autoinmunes: Algunas teorías sugieren que la enfermedad de Still podría estar relacionada con trastornos autoinmunes, pero no todos los aspectos de la enfermedad encajan perfectamente con esta categoría.
Signos y síntomas
La enfermedad de Still, ya sea en su forma pediátrica (artritis idiopática juvenil sistémica o AIJ sistémica) o en adultos, puede presentar una variedad de síntomas. Los síntomas pueden variar en su intensidad y duración. Aquí se describen algunos de los síntomas comunes asociados con la enfermedad de Still:
Fiebre:
Fiebre persistente es un síntoma característico. La fiebre suele tener un patrón diario y puede elevarse de manera brusca.
Erupción Cutánea:
Una erupción cutánea evanescente, que aparece y desaparece, puede ser otro signo común. Puede ser de color rosado y no suele ser dolorosa.
Dolor Articular:
Dolor en las articulaciones es frecuente, y la enfermedad puede afectar a múltiples articulaciones. Las articulaciones pueden estar calientes, hinchadas y ser dolorosas al movimiento.
Inflamación Sistémica:
Inflamación sistémica que afecta a órganos internos como el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos.
Malestar General:
Fatiga y malestar general son síntomas comunes. Los pacientes pueden sentirse cansados y debilitados.
Pérdida de Peso:
Pérdida de peso involuntaria puede ocurrir en algunos casos.
Síntomas Respiratorios:
En casos graves, pueden presentarse síntomas respiratorios como tos y dificultad para respirar debido a la afectación pulmonar.
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad de Still, ya sea en su forma pediátrica (artritis idiopática juvenil sistémica o AIJ sistémica) o en adultos, puede ser un desafío debido a la variedad de síntomas y la falta de pruebas específicas. Se realiza a través de la combinación de la evaluación clínica, el historial médico del paciente y algunas pruebas complementarias. Aquí se describen los enfoques típicos para el diagnóstico:
Evaluación Clínica:
El médico realizará una revisión detallada de los síntomas del paciente, incluyendo fiebre persistente, erupción cutánea, dolor articular, fatiga y otros signos característicos.
Historia Médica:
Se recopilará una historia médica completa, prestando atención a la duración y patrón de los síntomas, así como a cualquier factor desencadenante potencial.
Exámenes de Laboratorio:
Se pueden realizar análisis de sangre para evaluar la presencia de marcadores inflamatorios, como la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (PCR). Además, se pueden realizar pruebas para descartar otras condiciones similares.
Pruebas de Imagen:
Las radiografías, resonancias magnéticas o ecografías pueden realizarse para evaluar el estado de las articulaciones y órganos internos y descartar otras condiciones.
Cumplimiento de Criterios Diagnósticos:
El diagnóstico de la enfermedad de Still puede basarse en el cumplimiento de ciertos criterios establecidos por expertos en reumatología y medicina pediátrica.
Exclusión de Otras Condiciones:
Dado que la enfermedad de Still comparte síntomas con otras enfermedades, es esencial excluir otras condiciones antes de confirmar el diagnóstico.
Tratamiento de la enfermedad de Still
El tratamiento de la enfermedad de Still, ya sea en su forma pediátrica (artritis idiopática juvenil sistémica o AIJ sistémica) o en adultos, se centra en aliviar los síntomas, controlar la inflamación y mejorar la calidad de vida del paciente. El enfoque terapéutico puede variar según la gravedad de la enfermedad y la respuesta individual al tratamiento. Aquí se describen algunas estrategias comunes de tratamiento:
Medicamentos Antiinflamatorios:
AINEs (Antiinflamatorios no esteroides): Ayudan a reducir la inflamación y aliviar el dolor. Ejemplos incluyen ibuprofeno o naproxeno.
Corticosteroides: Pueden administrarse para controlar la inflamación de manera más intensiva en casos agudos. Se pueden administrar por vía oral o mediante inyecciones.
Medicamentos Modificadores de la Enfermedad (MME):
Metotrexato: Es un MME que puede ayudar a controlar la inflamación y reducir los síntomas. Se utiliza con frecuencia en formas más crónicas de la enfermedad.
Fármacos Biológicos: En casos más graves o resistentes, se pueden utilizar medicamentos biológicos que actúan específicamente sobre componentes del sistema inmunológico.
Inmunomoduladores:
Anakinra: Un medicamento que bloquea la acción de la interleucina-1, una sustancia química implicada en la inflamación.
Fisioterapia y Rehabilitación:
La fisioterapia puede ser beneficiosa para mantener la movilidad de las articulaciones y fortalecer los músculos.
Manejo del Estrés:
Dado que el estrés puede desencadenar o empeorar los síntomas, se puede recomendar el manejo del estrés a través de técnicas como la meditación, el yoga o la terapia cognitivo-conductual.
