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La púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI) es un trastorno en el cual el sistema inmunológico ataca y destruye las plaquetas en la sangre. Las plaquetas son células sanguíneas responsables de la coagulación y la formación de coágulos. Cuando hay una disminución significativa en el número de plaquetas, aumenta el riesgo de sangrado y hematomas.

Causas de Púrpura trombocitopénica

La púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI) tiene su origen en una respuesta anormal del sistema inmunológico. En circunstancias normales, el sistema inmunológico protege al cuerpo contra sustancias extrañas, como bacterias y virus. Sin embargo, en la PTI, el sistema inmunológico ataca erróneamente las plaquetas, que son fragmentos de células sanguíneas responsables de la coagulación.

Las causas específicas de por qué el sistema inmunológico se vuelve contra las plaquetas en la PTI no se comprenden completamente, pero se han propuesto algunas teorías:

1. Error en la Tolerancia Inmunológica:
   • Se cree que en la PTI, el sistema inmunológico puede perder la capacidad de reconocer las plaquetas como “propias”. Esto lleva a una respuesta inmunológica que ataca y destruye las plaquetas.
2. Infecciones Virales:
   • En algunos casos, la PTI puede desarrollarse después de una infección viral, como el virus del herpes, la varicela, el VIH u otras infecciones. Se especula que la respuesta inmunológica inicial a la infección puede desencadenar la PTI.
3. Factores Genéticos:
   • Existen algunos casos en los que la PTI parece tener un componente genético, sugiriendo una predisposición hereditaria en algunos individuos.
4. Producción de Anticuerpos:
   • En la PTI, se producen anticuerpos específicos llamados autoanticuerpos, que se dirigen contra las plaquetas. Estos anticuerpos pueden unirse a las plaquetas y marcarlas para su destrucción por parte del sistema inmunológico.
5. Desencadenantes Inmunológicos:
   • Algunos eventos o desencadenantes pueden estimular la producción de autoanticuerpos, como ciertos medicamentos, vacunas o situaciones de estrés.
6. Problemas en la Regulación Inmunológica:
   • Se ha sugerido que en la PTI, hay una disfunción en la regulación de las respuestas inmunológicas, lo que lleva a la producción excesiva de autoanticuerpos y la destrucción de las plaquetas.

Es importante destacar que la PTI puede presentarse de manera aguda o crónica, y las causas pueden variar entre los diferentes casos.

Signos y síntomas

Los síntomas de la púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI) están relacionados principalmente con la disminución del número de plaquetas en la sangre y el consiguiente riesgo de sangrado. Los síntomas pueden variar en intensidad y pueden incluir:

1. Petequias:
   • Pequeñas manchas rojas o moradas en la piel, que son causadas por pequeñas hemorragias debajo de la superficie de la piel.
2. Equimosis:
   • Hematomas más grandes que las petequias, que pueden aparecer en diferentes partes del cuerpo.
3. Sangrado Nasal o de las Encías:
   • Sangrado fácil de la nariz o de las encías, que puede ocurrir espontáneamente o después de una lesión menor.
4. Sangrado Menstrual Abundante:
   • En mujeres, la PTI puede causar períodos menstruales anormalmente abundantes (menorragia).
5. Sangrado Gastrointestinal:
   • Puede haber sangrado en el tracto gastrointestinal, lo que podría manifestarse como heces con sangre o vómitos con sangre.
6. Hematuria:
   • Presencia de sangre en la orina.
7. Sangrado en la Boca o en los Ojos:
   • Pueden ocurrir sangrados en la boca, como sangrado de encías, ojos rojos (hemorragias conjuntivales).
8. Fatiga:
   • La pérdida de sangre y la baja cantidad de plaquetas pueden llevar a la fatiga.
9. Infecciones Frecuentes:
   • Algunas personas con PTI pueden experimentar una mayor susceptibilidad a infecciones debido a la disminución de las plaquetas.

Diagnóstico

El diagnóstico de la púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI) implica evaluar los síntomas clínicos, realizar pruebas de laboratorio y, en algunos casos, realizar estudios de imagen. Aquí se describen los enfoques comunes para diagnosticar la PTI:

1. Historia Clínica:
   • El médico recopilará información detallada sobre los síntomas del paciente, incluyendo la presencia de hematomas, petequias, sangrado y otros signos relacionados con la disminución de plaquetas.
2. Examen Físico:
   • Se realizará un examen físico para evaluar la presencia de petequias, equimosis, sangrado de encías, y cualquier otro signo que sugiera una disminución de plaquetas.
3. Pruebas de Laboratorio:
   • Las pruebas de sangre son esenciales para diagnosticar la PTI. Estas pueden incluir:
     • Recuento de plaquetas: Se realiza para determinar la cantidad de plaquetas en la sangre.
     • Pruebas de coagulación: Para evaluar la función de coagulación y detectar cualquier anormalidad.
     • Prueba de anticuerpos contra plaquetas: Para identificar la presencia de anticuerpos dirigidos contra las plaquetas.
4. Biopsia de Médula Ósea:
   • En algunos casos, puede realizarse una biopsia de médula ósea para evaluar la producción y destrucción de plaquetas en la médula ósea.
5. Estudios de Imagen:
   • En situaciones específicas, como cuando se sospecha de sangrado interno, se pueden realizar estudios de imagen, como una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM), para evaluar la presencia de hemorragias.
6. Exclusión de Otras Causas:
   • Es importante excluir otras condiciones que puedan causar trombocitopenia. El médico puede realizar pruebas adicionales para descartar otras enfermedades.

Tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmunológica

El tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI) depende de la gravedad de los síntomas, la presencia de sangrado, la duración de la enfermedad y otros factores individuales. Aquí se describen algunas opciones comunes de tratamiento para la PTI:

1. Observación y Monitoreo:
   • En algunos casos, especialmente en la PTI aguda y en ausencia de síntomas significativos, el médico puede optar por una estrategia de observación y monitoreo sin tratamiento activo. Esto se debe a que algunos casos de PTI pueden resolverse por sí solos.
2. Corticosteroides:
   • Los corticosteroides, como la prednisona, son a menudo recetados para suprimir la respuesta inmunológica y reducir la destrucción de las plaquetas. Se utilizan especialmente en casos de PTI moderada a severa.
3. Inmunoglobulina Intravenosa (IGIV):
   • La infusión de inmunoglobulina intravenosa puede elevar temporalmente el recuento de plaquetas al bloquear la destrucción de las plaquetas por el sistema inmunológico. Es útil en situaciones donde se necesita un aumento rápido del recuento de plaquetas, como antes de una cirugía.
4. Inmunosupresores:
   • Medicamentos inmunosupresores, como azatioprina o ciclosporina, pueden ser prescritos para reducir la respuesta inmunológica y prevenir la destrucción de plaquetas.
5. Agentes Anti-D:
   • En casos específicos, especialmente en la PTI crónica, se puede considerar el uso de agentes anti-D, como el rituximab, que actúa modificando la respuesta inmunológica.
6. Esplenectomía:
   • La extirpación quirúrgica del bazo (esplenectomía) se considera en casos de PTI crónica resistente al tratamiento médico. El bazo es un sitio importante donde se destruyen las plaquetas, y su eliminación puede mejorar los niveles de plaquetas.
7. Tratamientos de Segunda Línea:
   • En casos graves y refractarios, se pueden considerar tratamientos de segunda línea, como la terapia con trombopoyetina o la terapia con inhibidores de la proteína Syk.
8. Manejo del Sangrado:
   • Además de abordar la causa subyacente de la PTI, es esencial manejar cualquier sangrado existente. Esto puede incluir transfusiones de plaquetas en casos de sangrado severo.

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