La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, también conocida como enfermedad de Perthes, es una afección pediátrica que afecta la articulación de la cadera. Se caracteriza por la interrupción del suministro de sangre a la cabeza del fémur (el hueso del muslo), lo que provoca la muerte del tejido óseo en esa área. Esta afección puede afectar a niños entre las edades de 4 y 8 años, aunque es más común en niños de 6 a 7 años.
Causas
La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es una afección compleja y la causa exacta no siempre es clara. Sin embargo, algunos factores y posibles causas han sido identificados como contribuyentes:
- Falta de Suministro Sanguíneo (Necrosis Avascular):
- La enfermedad comienza con la necrosis avascular, que es la falta de suministro sanguíneo a la cabeza del fémur. Esta falta de flujo sanguíneo puede deberse a diferentes razones, pero no siempre se identifica una causa específica.
- Factores Genéticos:
- Existe una predisposición genética en algunos casos. La presencia de la enfermedad en familiares cercanos puede aumentar el riesgo de un individuo.
- Trastornos Vasculares:
- Se ha especulado que algunos trastornos vasculares pueden contribuir a la falta de flujo sanguíneo en la cabeza del fémur.
- Trauma o Lesiones en la Cadera:
- Aunque no siempre está claro si el trauma es una causa directa, algunas lesiones en la cadera pueden estar asociadas con el desarrollo de la enfermedad.
- Factores Ambientales:
- Algunos estudios sugieren que factores ambientales, como la exposición al humo del tabaco, pueden aumentar el riesgo de la enfermedad.
Es importante destacar que en muchos casos, no se identifica una causa específica y la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes puede desarrollarse de manera espontánea. La enfermedad suele afectar a niños en la edad de crecimiento, generalmente entre los 4 y 8 años.
Signos y síntomas
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes pueden variar, y la gravedad de los síntomas puede depender de varios factores, incluida la etapa de la enfermedad. A continuación se describen algunas de las manifestaciones clínicas comunes:
- Cojera:
- Los niños afectados pueden cojear al caminar, especialmente al inicio de la enfermedad.
- Dolor en la Cadera:
- El dolor en la cadera es un síntoma común. Puede manifestarse como dolor en la ingle, la parte superior del muslo o la cadera y puede ser más pronunciado después de la actividad física.
- Limitación de Movimiento:
- Puede haber una limitación del rango de movimiento de la cadera afectada. Los niños pueden experimentar dificultad para mover la pierna afectada en ciertas direcciones.
- Molestias o Dolor al Reposo:
- En algunas etapas de la enfermedad, el dolor puede persistir incluso en reposo, afectando la calidad de vida del niño.
- Atrofia Muscular:
- En casos más avanzados, puede haber atrofia muscular en la pierna afectada debido a la falta de uso y actividad física reducida.
- Alteraciones en la Marcha:
- La cojera y la alteración en la marcha pueden ser evidentes durante la observación clínica.
- Asimetría de Longitud de Pierna:
- A medida que la enfermedad progresa, puede haber una diferencia en la longitud de las piernas, ya que el colapso y la remodelación del hueso afectan el desarrollo normal de la cabeza del fémur.
- Síntomas Psicológicos:
- Algunos niños pueden experimentar impacto emocional y psicológico debido al dolor, la limitación de la actividad y la necesidad de tratamiento a largo plazo.
Es importante destacar que las manifestaciones clínicas pueden cambiar a lo largo de las diferentes etapas de la enfermedad.
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes generalmente se realiza a través de una combinación de evaluación clínica, pruebas de imagen y estudios radiológicos. Aquí se describen los pasos típicos que se toman para diagnosticar esta enfermedad:
- Evaluación Clínica:
- El médico realizará una revisión exhaustiva de la historia clínica del paciente, incluyendo síntomas, antecedentes familiares y eventos traumáticos previos. Se llevará a cabo una evaluación física para observar la marcha, la movilidad de la cadera y cualquier signo de cojera o dolor.
- Radiografías:
- Las radiografías de la pelvis son fundamentales para el diagnóstico de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. Estas imágenes pueden mostrar cambios en la forma de la cabeza del fémur, el grado de colapso y la remodelación del hueso.
- Resonancia Magnética (RM):
- En algunos casos, especialmente en las etapas iniciales o para evaluar detalles más específicos, se puede realizar una resonancia magnética. La RM proporciona imágenes más detalladas de los tejidos blandos y puede ayudar a evaluar el grado de afectación de la cabeza del fémur y otros tejidos circundantes.
- Gammagrafía Ósea:
- En algunos casos, se puede realizar una gammagrafía ósea para evaluar el flujo sanguíneo a la cabeza del fémur.
El diagnóstico se basa en la combinación de la presentación clínica y los hallazgos radiológicos. Los signos característicos incluyen la necrosis avascular de la cabeza del fémur y cambios en la forma del hueso a medida que evoluciona la enfermedad.
Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes depende de varios factores, como la edad del niño, la gravedad de la enfermedad, y la etapa en la que se encuentre. El objetivo general del tratamiento es preservar la forma de la cabeza del fémur, mejorar la función de la cadera y minimizar las complicaciones a largo plazo. Las opciones de tratamiento pueden incluir:
- Observación y Reposo:
- En casos leves, especialmente en las etapas iniciales, se puede optar por la observación y limitación de actividades. Reducir la carga en la cadera afectada y darle tiempo para sanar puede ser parte del enfoque.
- Fisioterapia:
- La fisioterapia desempeña un papel crucial en el tratamiento. Los ejercicios específicos pueden ayudar a mantener la movilidad de la cadera, fortalecer los músculos circundantes y mejorar la marcha. La fisioterapia también puede ayudar a prevenir la rigidez y la atrofia muscular.
- Uso de Muletas u Otros Dispositivos de Apoyo:
- En algunos casos, puede ser necesario utilizar muletas u otros dispositivos de apoyo para reducir la carga en la cadera afectada y mejorar la movilidad.
- Inmovilización Temporal:
- En casos más graves, se puede considerar la inmovilización temporal de la cadera, utilizando aparatos ortopédicos o férulas para mantener la posición de la cadera y facilitar la curación.
- Intervenciones Quirúrgicas:
- En situaciones más complejas o cuando otras medidas no tienen éxito, pueden ser necesarias intervenciones quirúrgicas. Las opciones quirúrgicas pueden incluir procedimientos como la osteotomía para mejorar la forma de la cabeza del fémur, la sinovectomía para eliminar tejido inflamatorio y, en casos avanzados, la artroplastia de cadera.
El tratamiento específico se individualiza según las necesidades y la respuesta del paciente. Es crucial que el plan de tratamiento sea establecido y supervisado por un ortopedista pediátrico con experiencia en el manejo de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes.
El seguimiento a largo plazo es esencial para evaluar el progreso, realizar ajustes en el tratamiento según sea necesario y monitorizar cualquier desarrollo adicional de la cadera. Con el tratamiento adecuado, muchos niños pueden lograr una recuperación completa y desarrollar una función normal de la cadera a medida que crecen.
